Vyjuvek 5×109 unità formanti placche/mL sospensione e gel per gel – foglio illustrativo: a cosa serve, come si usa, effetti collaterali

1 Cos’è Vyjuvek e a cosa serve

Vyjuvek è una terapia genica virale modificata. Contiene il principio attivo beremagene geperpavec, un virus geneticamente modificato che codifica per la proteina umana COL7.

Vyjuvek è utilizzato per il trattamento delle ferite in pazienti con una rara malattia genetica chiamata epidermolisi bollosa distrofica (DEB) con mutazione(i) nel gene della catena alfa1 del collagene di tipo VII (COL7A1), che colpisce principalmente la pelle. Può essere usato dalla nascita in poi. La DEB è causata da un gene difettoso che compromette la produzione della proteina COL7, che funge da collante per gli strati della pelle. Se questa proteina manca o non funziona adeguatamente, gli strati della pelle non si uniranno correttamente, rendendo la cute molto fragile e suscettibile alla formazione di vesciche.

Vyjuvek è stato modificato affinché il virus contenga copie funzionanti del gene difettoso presente nei pazienti con DEB. Il medicinale immette queste copie funzionanti del gene nelle cellule della ferita per aiutare la pelle a guarire. Il virus modificato e il materiale genetico contenuto in questo medicinale non modificano il suo DNA.

2 Cosa deve sapere prima di usare Vyjuvek

Non usi Vyjuvek:

• se è allergico a beremagene geperpavec o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).

Avvertenze e precauzioni

Si rivolga al medico o all’infermiere prima di usare Vyjuvek se ha un tipo di tumore della pelle chiamato carcinoma a cellule squamose. Vyjuvek non deve essere applicato su ferite con diagnosi confermata o sospetta di carcinoma a cellule squamose. Nelle persone che sviluppano un carcinoma a cellule squamose, Vyjuvek può comunque essere applicato a ferite sulla pelle che non presentano un carcinoma a cellule squamose confermato o sospetto.

Contatto accidentale con Vyjuvek

Questo medicinale contiene organismi geneticamente modificati. Sebbene non si integri con il suo DNA, è opportuno evitare l’esposizione accidentale di zone diverse dalla pelle ferita.

Lei e/o il medico o l’infermiere dovete:

• evitare il contatto diretto con le ferite trattate (ad esempio, toccandole o grattandole) e con le medicazioni delle ferite trattate per circa 24 ore dopo il trattamento;
• il medico o l’infermiere e chi la assiste devono indossare dispositivi di protezione individuale (ad es. guanti, mascherina, occhiali) durante la somministrazione di Vyjuvek e nel prestare assistenza durante il cambio delle medicazioni e il loro smaltimento (ad es. guanti); vedere paragrafo 3 “Come usare Vyjuvek”.

Monitoraggio a lungo termine

I pazienti che assumono questo medicinale possono partecipare a uno studio sulla sua sicurezza a lungo termine. Si rivolga al medico o all’infermiere per maggiori informazioni su questo studio e su come partecipare.

Altri medicinali e Vyjuvek

Informi il medico o l’infermiere se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.

Non vi sono informazioni su come Vyjuvek potrebbe reagire con altri medicinali applicati alle ferite. Non applicare altri medicinali alle ferite insieme a Vyjuvek. Una volta che Vyjuvek è stato pulito dalle ferite, le cure di routine possono riprendere.

Se ha dubbi sull’uso di questo medicinale in associazione ad altri medicinali, consulti il medico o l’infermiere.

Gravidanza e allattamento

Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico o all’infermiere prima di essere trattato con Vyjuvek o di manipolarlo.

Gli effetti di questo medicinale sulla gravidanza e sul feto non sono noti. L’uso di Vyjuvek è sconsigliato durante la gravidanza.

Vyjuvek non è stato studiato nelle donne che allattano con latte materno. Non è noto se passi nel latte materno. È importante che lei informi il medico o l’infermiere se sta allattando o prevede di farlo: la aiuteranno a decidere se interrompere l’allattamento o l’assunzione di Vyjuvek, tenendo conto del beneficio dell’allattamento per il bambino e del beneficio di Vyjuvek per lei.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

È atteso che Vyjuvek non alteri o alteri in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.

3 Come usare Vyjuvek

Vyjuvek è destinato all’uso cutaneo esclusivamente sulle ferite. Vyjuvek è somministrato una volta alla settimana da un medico o un infermiere in ambiente clinico o domiciliare. Se il medico o l’infermiere lo ritengono opportuno, lei può anche applicarsi il medicinale o farselo applicare dal caregiver dopo un’adeguata formazione.

Usi questo medicinale seguendo sempre esattamente secondo le indicazioni del medico o dell’infermiere. Se ha dubbi consulti il medico o l’infermiere.

La dose massima settimanale raccomandata di Vyjuvek per i bambini di età inferiore a tre anni è di 1 mL (2×10⁹ PFU).

La dose massima settimanale raccomandata di Vyjuvek per gli adulti e i bambini a partire da tre anni di età è di 2 mL (4×10⁹ PFU).

PFU = unità formanti placche

*Vyjuvek deve essere applicato sulla ferita selezionata in goccioline distanti l’una dall’altra circa 1 cm x 1 cm (la larghezza di un polpastrello).

Potrebbe non essere possibile trattare tutte le ferite a ogni trattamento. Vyjuvek deve essere applicato sulle ferite finché si chiudono prima di selezionare nuove ferite da trattare. Il trattamento settimanale delle ferite precedentemente trattate deve essere considerato prioritario in caso di riapertura. Se non sono presenti ferite, Vyjuvek non deve essere somministrato.

Come applicare Vyjuvek

Il farmacista preparerà Vyjuvek per lei e glielo fornirà sotto forma di siringhe con tappo. Si assicuri di disporre del numero di siringhe corretto in base alla posologia consigliata.

Preparazione della ferita

Le ferite devono essere pulite delicatamente prima di applicare Vyjuvek.

• Rimuova delicatamente eventuali medicinali e unguenti dall’area della ferita.
• Non utilizzi prodotti che possono contenere agenti antivirali. Se non è sicuro che qualcosa che sta usando contenga questi agenti, si rivolga al medico o all’infermiere.

Preparazione della siringa

Le siringhe di Vyjuvek saranno fornite dalla farmacia in una bustina di plastica all’interno di un contenitore isolato idoneo per il trasporto fino al sito di somministrazione (ad esempio, fino all’ambiente clinico o a quello domestico) (vedere paragrafo 5 Come conservare Vyjuvek).

Dopo aver ricevuto il contenitore isolato, conservarlo in un luogo sicuro, a temperatura ambiente, pulito e esente da potenziali contaminazioni.

• Solo la persona incaricata della somministrazione deve aprire il contenitore.
• Prima dell’uso, la persona incaricata della somministrazione deve controllare che il contenitore sia intatto e che non ci siano segni di perdite.

Le donne in gravidanza non devono preparare o somministrare Vyjuvek e devono evitare il contatto diretto con la pelle sulla quale viene applicato il medicinale o con le medicazioni che sono state a contatto con esso.

Durante la manipolazione di Vyjuvek è necessario indossare dispositivi di protezione individuale (ad esempio guanti, mascherina e occhiali).

Preparare la siringa.

• Prima dell’uso di una nuova siringa, tirare leggermente verso il basso lo stantuffo, quindi spingerlo delicatamente verso l’alto verso la punta della siringa.
• Sulla punta della siringa deve formarsi una piccola gocciolina di Vyjuvek.

Applicare Vyjuvek sulla ferita selezionata in

goccioline distanti l’una dall’altra circa 1 cm

x 1 cm (la larghezza di un polpastrello) in

cui solo la gocciolina di Vyjuvek tocca la

ferita.

L’estremità della siringa non deve toccare la

pelle per evitare la contaminazione del gel

contenuto nella siringa.

Lo schema delle goccioline che ne deriva

deve assomigliare vagamente a una griglia.

La quantità di Vyjuvek applicata può variare

in funzione della diminuzione o

dell’aumento delle dimensioni della ferita.

Una volta applicato Vyjuvek sulla ferita,

coprirla con una medicazione non assorbente

e idrorepellente (ossia che non assorba

Vyjuvek). La medicazione deve essere

tagliata in una misura leggermente superiore

a quella della ferita, ma possono variare a

seconda delle sue preferenze.

Una volta che le goccioline di Vyjuvek sono

coperte dalla medicazione idrorepellente,

all’interno della ferita si formerà uno strato

uniforme sottile di Vyjuvek.

La medicazione standard deve essere tagliata

di dimensioni maggiori rispetto alla

medicazione non assorbente e idrorepellente.

Coprire la medicazione non assorbente con

la medicazione standard.

Lasciare la medicazione per circa 24 ore dopo il trattamento.

Evitare di toccare o grattare le superfici della ferita trattata o le medicazioni.

Dopo il cambio della medicazione possono riprendere le cure di routine.

Misure da adottare in caso di esposizione accidentale

In caso di esposizione accidentale (ad es. attraverso uno schizzo negli occhi o sulle mucose), sciacquare con acqua pulita per almeno 5 minuti.

In caso di esposizione di pelle intatta, pulire accuratamente l’area interessata con acqua e sapone e/o un disinfettante.

Tutte le superfici di lavoro che possono essere venute a contatto con beremagene geperpavec devono essere pulite e tutte le fuoriuscite devono essere disinfettate con un agente virucida, ad esempio candeggina.

Smaltimento delle siringhe

Tutte le siringhe di Vyjuvek usate o inutilizzate e il materiale che potrebbe essere venuto a contatto con Vyjuvek (ad esempio guanti) devono essere smaltiti in conformità alle indicazioni locali sui rifiuti farmaceutici.

Sostituzione e smaltimento delle medicazioni

Le persone che sostituiscono (o assistono durante la sostituzione) le medicazioni delle ferite e che ne manipolano lo smaltimento devono indossare guanti protettivi.

Tutte le medicazioni che potrebbero essere venute a contatto con Vyjuvek devono essere disinfettate con un agente anti-virale, come ad esempio candeggina. Le medicazioni disinfettate possono essere smaltite in un sacchetto di plastica sigillato separato nei rifiuti domestici o in conformità alle disposizioni locali.

Se ha domande dopo la lettura di questo foglio illustrativo, si rivolga al medico o all’infermiere.

Per quanto tempo deve usare Vyjuvek

Lei deve continuare a usare il medicinale settimanalmente fino alla chiusura delle ferite. Se le ferite trattate in precedenza si riaprono, applichi Vyjuvek nuovamente. Potrebbe non essere possibile applicare Vyjuvek a tutte le ferite ad ogni trattamento. Se non ha ferite, non deve essere trattato con Vyjuvek.

Se usa più Vyjuvek di quanto deve

L’esperienza clinica relativa al sovradosaggio di Vyjuvek è limitata. In caso di sovradosaggio, il medico o l’infermiere tratteranno i sintomi secondo necessità.

Se dimentica di usare Vyjuvek

Se si dimentica una dose, Vyjuvek deve essere somministrato il prima possibile e i trattamenti settimanali devono proseguire. Si sconsiglia di interrompere il trattamento senza prima consultare il medico o l’infermiere.

Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico o all’infermiere.

4 Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati, sebbene non tutte le persone li manifestino.

Le reazioni avverse più frequenti segnalate nello studio clinico sono state:

comune (può interessare fino a 1 persona su 10)

• prurito della pelle
• brividi
• arrossamento della pelle
• eruzione cutanea
• tosse
• naso che cola

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o all’infermiere. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5 Come conservare Vyjuvek

Il medicinale le viene consegnato in siringhe con tappo all’interno di una bustina di plastica sigillabile, inserita in un apposito contenitore isolato (“contenitore esterno”) per il trasporto. Conservi questo medicinale secondo le raccomandazioni del farmacista.

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Il farmacista è responsabile della conservazione adeguata del medicinale. Le informazioni seguenti sono destinate al farmacista.

Conservare congelato a una temperatura compresa tra -15 ºC e -25 ºC.

Conservare i flaconcini nella scatola prima dello scongelamento, per proteggere il medicinale dalla luce.

Dopo lo scongelamento, le scatole possono essere conservate in frigorifero (da 2 ºC a 8 ºC) per un periodo massimo di 3 mesi.

Dopo la miscelazione, la stabilità chimica e fisica durante l’uso è stata dimostrata per 168 ore (7 giorni) a una temperatura compresa tra 2 ºC e 8 ºC o fino a 42 giorni a una temperature compresa tra -15 °C e -25 °C. Da un punto di vista microbiologico, il prodotto deve essere utilizzato immediatamente. In caso contrario, le condizioni e la durata di conservazione del prodotto fino al suo utilizzo sono di responsabilità dell’utilizzatore e solitamente non devono superare le 24 ore a una temperatura compresa tra 2 e 8 ºC, a meno che la miscelazione non sia stata effettuata in condizioni asettiche, controllate e validate.

Le siringhe possono essere lasciate a temperatura ambiente per un massimo di 8 ore.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza. Le siringhe possono variare nel colore da giallo opalescente a incolore. Non usi questo medicinale se nota un’alterazione del colore.

Se ha dubbi consulti il medico o l’infermiere.

6 Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene Vyjuvek

• Il principio attivo è beremagene geperpavec. Un flaconcino contiene 5×10⁹ PFU di beremagene geperpavec sospensione in 1 mL.

• Gli altri componenti sono:

  • sospensione: glicerolo (E422), sodio cloruro, fosfato disodico (E339), potassio cloruro

    (E508), fosfato dipotassico (E340);

  • gel: ipromellosa (E464), trometamolo, sodio cloruro, fosfato disodico (E339), fosfato dipotassico (E340).

Descrizione dell’aspetto di Vyjuvek e contenuto della confezione

Vyjuvek 5×10⁹ PFU/mL è una sospensione e gel per gel.

Sospensione

Sospensione di colore da giallo opalescente a incolore dopo lo scongelamento. Viene fornita in un flaconcino di copolimero cicloolefinico, con chiusura in elastomero termoplastico e tappo verde, contenente 1 mL di sospensione.

Gel

Gel viscoso e limpido dopo lo scongelamento. È fornito in un flaconcino di vetro tipo-1, con chiusura di elastomero bromobutilico e tappo blu, contenente 1,5 mL di gel.

Ogni scatola contiene un flaconcino di sospensione e un flaconcino di gel.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio

Krystal Biotech Netherlands, B.V.

Atrium Gebouw

Strawinskylaan 3051

Amsterdam 1077 ZX

Paesi Bassi

Produttore

Krystal Biotech Switzerland GmbH

Atrium Gebouw

Strawinskylaan 3051

Amsterdam 1077 ZX Paesi Bassi

Questo foglio illustrativo è stato aggiornato

Altre fonti d’informazioni

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia europea per i medicinali, http://www.ema.europa.eu. Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.

Informazioni dettagliate sulla somministrazione di questo prodotto sono disponibili anche scansionando il codice QR riportato di seguito o sulla scatola esterna con uno smartphone. Le stesse informazioni sono disponibili anche al seguente URL: http://ema.krystallabel.com/ Includere il codice QR

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Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente agli operatori sanitari

Fare riferimento al riassunto delle caratteristiche del prodotto prima dell’uso.

Preparazione e somministrazione di Vyjuvek

Questo medicinale contiene organismi geneticamente modificati.

Durante la preparazione, la somministrazione e lo smaltimento devono essere prese le opportune precauzioni. Durante la manipolazione di Vyjuvek è necessario indossare dispositivi di protezione individuale (ad esempio guanti, mascherina e occhiali).

Gli operatori sanitari o i caregiver in gravidanza non devono somministrare Vyjuvek e non devono entrare in contatto diretto con le ferite trattate o con il materiale che è stato a contatto con le medesime.

Preparazione pre-somministrazione

Per la preparazione di Vyjuvek seguire i seguenti passaggi.

Ogni scatola contiene un flaconcino di sospensione (1 mL) e un flaconcino di gel (1,5 mL).

La concentrazione del medicinale è di 2×10⁹ PFU/mL dopo la miscelazione.

Tabella 1. Preparazione pre-somministrazione

Rimuovere i tappi dai flaconcini e pulirne il dispositivo di chiusura con un tampone imbevuto di alcol. Lasciare asciugare.

Senza estrarlo dal flaconcino del gel, tirare l’ago in modo che rimanga al di sopra del liquido, eliminare 1 mL di aria (sacca d’aria) per sfiatare il flaconcino del gel dopo aver aggiunto 1 mL di sospensione Vyjuvek, e solo allora estrarre la siringa e l’ago e gettarli.

Per il resto di queste istruzioni, il flaconcino contenente la

combinazione di sospensione e gel è denominato flaconcino di Vyjuvek.

Flaconcino di Vyjuvek

Posizionare un tampone imbevuto di alcol sulla chiusura del flaconcino di gel e agitarlo vigorosamente con la mano per almeno 10 secondi. Il gel eccipiente deve incorporare la sospensione per formare un gel omogeneo.

Controllare visivamente il

flaconcino di Vyjuvek. Il gel contenente il principio attivo può presentare particelle di colore da bianco a biancastro che sono parte integrante del prodotto. Il colore del prodotto miscelato, come quello della sospensione, può variare da giallo opalescente a incolore. Non usare questo medicinale se si nota la presenza di particelle o

un’alterazione del colore.

Flaconcino di Vyjuvek

Muovere delicatamente lo stantuffo verso l’alto e verso il basso per eliminare la sacca d’aria.

NON picchiettare sulla siringa per eliminare la sacca d’aria.

Possono rimanere piccole bolle: è normale.

Porre il cappuccio sulla siringa e lasciarla da parte.

Prendere la successiva siringa da 1 mL, collocarla sull’ago inserito nella chiusura del flaconcino di gel e prelevare 0,5 mL di Vyjuvek, eliminare la sacca d’aria e porre il cappuccio sulla siringa.

Il volume estraibile è di 2,0 mL (4×10⁹ PFU).

Ripetere opportunamente in base alla posologia

raccomandata.

Etichettare la siringa con l’identificativo del paziente, il nome del prodotto, il numero del lotto, la data di scadenza e le condizioni di conservazione. Evitare di coprire i segni della siringa necessari per la

somministrazione.

Collocare le siringhe di Vyjuvek con tappo in una bustina di plastica sigillabile.

Etichettare la bustina di plastica con l’identificativo del paziente, il nome del prodotto, il numero del lotto, la data di scadenza e le

condizioni di conservazione.

Nella stessa settimana non

possono essere utilizzati più di

2 mL (quattro siringhe da

0,5 mL), che corrispondono alla

dose massima settimanale.

Collocare la bustina di plastica sigillabile con le siringhe di Vyjuvek in un apposito contenitore terziario isolato (“contenitore esterno”) per mantenere una temperatura di trasporto compresa tra 2 ºC e 8 ºC adatta al trasporto e per proteggerle dalla luce.

Il contenitore esterno deve essere completamente chiuso per il trasporto.

Aprire il contenitore esterno progettato per il trasporto delle siringhe di Vyjuvek preparate solo nel luogo di somministrazione.

Misure da adottare in caso di esposizione accidentale

Tutte le superfici che possono essere venute a contatto con beremagene geperpavec devono essere pulite e tutte le fuoriuscite devono essere disinfettate con un agente virucida, come alcool isopropilico al 70%, perossido di idrogeno al 6% o cloruro di ammonio < 0,4%.

In caso di esposizione accidentale (ad es. attraverso uno schizzo negli occhi o sulle mucose), sciacquare con acqua pulita per almeno 5 minuti.

In caso di esposizione di pelle intatta o lesioni da puntura di ago, pulire accuratamente l’area interessata con acqua e sapone e/o un disinfettante.

Precauzioni che devono essere prese per lo smaltimento del medicinale

Disinfettare le medicazioni della prima sostituzione con un agente virucida, come alcol isopropilico al 70%, perossido di idrogeno al 6% o cloruro di ammonio < 0,4%, e smaltire le medicazioni disinfettate in un sacchetto di plastica sigillato separato nei rifiuti domestici o conformemente alle prescrizioni locali.

Tutte le siringhe di Vyjuvek usate o inutilizzate e il materiale che potrebbe essere venuto a contatto con Vyjuvek (ad es. aghi, siringhe, guanti, ecc.) devono essere smaltiti in conformità alle indicazioni locali sui rifiuti farmaceutici.