EMOWIL - foglio illustrativo, effetti collaterali, dosaggio

Legga attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale perché contiene importanti informazioni per Lei.

• - Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.

• – Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico.

• – Questo medicinale è stato prescritto soltanto per Lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.

• – Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista.

Contenuto di questo foglio:

• 1. Che cos'è EMOWIL e a cosa serve

• 2. Cosa deve sapere prima di usare EMOWIL

• 3. Come usare EMOWIL

• 4. Possibili effetti indesiderati

• 5. Come conservare EMOWIL

• 6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. che cos’è emowil e a cosa serve

EMOWIL è una soluzione di fattore VIII della coagulazione del sangue derivato da plasma umano. Il fattore VIII è una proteina che ha un’azione antiemorragica.

• EMOWIL si usa nella terapia di: emorragie in pazienti affetti da una deficienza ereditaria dell’attività del fattore VIII della coagulazione (emofilia A);
• emorragie in pazienti con una deficienza dell’attività di fattore VIII della coagulazione secondaria ad altre malattie;
• pazienti affetti da malattia di von Willebrand;
• pazienti emofilici che hanno sviluppato degli anticorpi contro il fattore VIII (inibitori).

2. cosa deve sapere prima di usare emowil se è allergico al fattore viii umano della coagulazione o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).

Avvertenze e precauzioni

Si rivolga al medico prima di usare EMOWIL.

Reazione allergica

Sono possibili reazioni di ipersensibilità di tipo allergico con EMOWIL.

EMOWIL contiene tracce di proteine umane diverse dal fattore VIII. Se durante la somministrazione del prodotto lei nota qualcuno dei sintomi elencati di seguito deve interrompere immediatamente la somministrazione di EMOWIL e contattare il suo medico perché questi sintomi potrebbero essere i primi segni di una reazione allergica. I sintomi che si possono manifestare sono: orticaria generalizzata, senso di costrizione toracica, respiro sibilante, abbassamento della pressione del sangue e reazione allergica anche grave (shock anafilattico).

Nel caso di shock devono essere messi in atto i trattamenti medici standard per lo shock.

Inibitori

La formazione di inibitori (anticorpi) è una complicanza nota che può verificarsi durante il trattamento con tutti i medicinali a base di fattore VIII. Gli inibitori, soprattutto a livelli elevati, impediscono al trattamento di agire correttamente e lei o suo figlio sarete sottoposti a un attento monitoraggio per verificare lo sviluppo di questi inibitori. Se EMOWIL non mantiene sotto controllo l’emorragia sua o di suo figlio, informi il medico immediatamente.

Eventi cardiovascolari

Nei pazienti che presentano fattori di rischio cardiovascolare, la terapia sostitutiva con FVIII

può aumentare il rischio cardiovascolare.

Complicanze legate all’uso di catetere

Se per Lei è indicato l’uso di un dispositivo di accesso venoso centrale, deve essere considerato il rischio di complicanze legate al dispositivo, incluse infezioni locali, batteriemia e trombosi nel sito del catetere.

Sicurezza virale

Quando i medicinali sono preparati da sangue o plasma umano, sono messe in atto specifiche misure per prevenire la trasmissione di infezioni ai pazienti. Queste misure includono:

• un’attenta selezione dei donatori di sangue e di plasma per assicurare che i donatori potenzialmente infetti vengano esclusi;
• il controllo di ogni donazione e pool (insieme di più donazioni) di plasma per evidenziare eventuali presenze di virus/infezioni;
• l’introduzione nei processi di lavorazione del sangue e del plasma di alcuni passaggi capaci di inattivare o rimuovere i virus.

Nonostante queste misure, quando si somministrano specialità medicinali preparate da sangue o plasma umano la possibilità di trasmissione di agenti infettivi non può essere totalmente esclusa. Ciò vale anche per virus, o altri tipi di agenti infettivi, emergenti o sconosciuti. Le misure prese sono considerate efficaci per i virus con involucro lipidico come il virus dell’immunode­ficienza umana (HIV), il virus dell’epatite B (HBV), il virus dell’epatite C (HCV) ed il virus privo di involucro lipidico dell’epatite A (HAV). Le misure prese possono avere un effetto limitato contro i virus senza involucro lipidico come il parvovirus B19. L’infezione da parvovirus B19 può essere grave in gravidanza (infezione fetale) ed in individui il cui sistema immunitario è depresso o che hanno alcuni tipi di anemia (es. anemia falciforme o anemia emolitica).

E’ fortemente consigliato che ogni volta che Lei riceve una dose di EMOWIL, sia il nome che il numero di lotto del prodotto siano registrati, in modo tale da mantenere la tracciabilità del lotto utilizzato.

Il suo medico può consigliarle di prendere in considerazione una vaccinazione contro l’epatite A e B se lei riceve regolarmente/ri­petutamente fattore VIII della coagulazione derivato da plasma umano.

Bambini

Non sono disponibili dati specifici sulla popolazione pediatrica.

Altri medicinali e EMOWIL

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.

Non sono state riportate interazioni fra prodotti a base di fattore VIII della coagulazione umano ed altri prodotti medicinali.

Gravidanza, allattamento e fertilità

Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza, o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere questo medicinale.

Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale con fattore VIII. In base al raro manifestarsi dell’emofilia A nelle donne, non sono disponibili dati sull’uso del fattore VIII durante la gravidanza e l’allattamento. Quindi, il fattore VIII deve essere usato durante la gravidanza e l’allattamento solo se chiaramente indicato.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

EMOWIL non ha effetto sulla capacità di guidare e di usare macchinari.

EMOWIL contiene sodio

Questo medicinale contiene fino ad un massimo di 41 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) per il flaconcino da 10 ml.

Questo equivale al 2,05% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata con la dieta di un adulto.

3. come usare emowil

Usi questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico o del farmacista. Se ha dubbi consulti il medico o il farmacista.

La dose raccomandata e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della deficienza di fattore VIII, dalla localizzazione ed entità dell'emorragia e dalla Sua condizione clinica.

Il prodotto deve essere somministrato per via endovenosa, per iniezione o infusione lenta.

La velocità di infusione deve essere valutata sulla base delle Sue caratteristiche individuali.

EMOWIL non deve essere mescolato con altri prodotti medicinali.

Trattamento su richiesta

La quantità di medicinale e la frequenza delle somministrazioni che Lei deve ricevere devono essere stabilite in base alla sua risposta clinica.

Trattamento di prevenzione

Se Lei è affetto a una grave emofilia A e necessita di un trattamento di prevenzione a lungo termine delle emorragie le dosi usuali sono da 20 a 40 UI (Unità Internazionali) di fattore VIII per Kg di peso corporeo a intervalli di 2 – 3 giorni. In alcuni casi, Se Lei è giovane, possono essere necessari intervalli terapeutici più brevi o dosi più elevate.

Lei deve essere attentamente controllato per il possibile sviluppo di inibitori del fattore VIII mediante opportune osservazioni cliniche ed esami di laboratorio.

Durante il corso del trattamento, è richiesta una valutazione appropriata dei livelli di fattore VIII per regolare la dose e la frequenza delle infusioni ripetute. In particolare nel caso di grandi interventi chirurgici è indispensabile che la Sua terapia sia controllata tramite l’esecuzione di esami (analisi) della coagulazione (attività plasmatica del fattore VIII).

Devono essere usati solo i dispositivi per l’iniezione/in­fusione acclusi alla confezione, in quanto si può avere un fallimento del trattamento perché una parte del fattore VIII può rimanere sulle pareti di alcuni dispositivi.

Si raccomanda nel caso dell'iniezione endovenosa un tempo di somministrazione compreso tra 3 e 5 minuti, controllare il polso e interrompere o diminuire la velocità d'iniezione se la frequenza del polso aumenta.

Uso nei bambini

La sicurezza e l’efficaciadi EMOWIL nei bambini di età inferiore ai 6 anni non sono state ancora stabilite.

Ricostituzione della polvere con il solvente:

• 1. portare la polvere ed il solvente a temperatura ambiente;

• 2. togliere le capsule di protezione dei flaconcini di polvere e di solvente;

• 3. pulire con alcool le superfici dei tappi dei due flaconcini;

• 4. aprire la confezione del dispositivo togliendo la parte superiore; fare attenzione a non toccare l’interno (fig. A);

• 5. non rimuovere il dispositivo dalla confezione;

• 6. capovolgere la scatola del dispositivo ed inserire il puntale in plastica attraverso il tappo del flaconcino di solvente (fig. B);

• 7. afferrare il bordo della scatola del dispositivo e sfilarla liberando il dispositivo (fig. C);

• 8. tenere il dispositivo collegato al flaconcino del solvente; capovolgere il sistema in modo che il flaconcino del solvente si venga a trovare sopra il dispositivo;

• 9. inserire l’altro puntale in plastica attraverso il tappo del flaconcino con la polvere; il vuoto presente nel flaconcino di polvere farà sì che il solvente sia aspirato all’interno del flaconcino di polvere (fig. D);

• 10. agitare moderatamente fino a completa solubilizzazione (fig. E); assicurarsi che il prodotto sia disciolto completamente, altrimenti il principio attivo non passerà attraverso il filtro del dispositivo.

Tempo di ricostituzione inferiore a 3 minuti.

Il liofilizzato può essere disciolto più rapidamente scaldando il solvente a bagnomaria continuando a scaldare il flaconcino dopo la ricostruzione non superando mai la temperatura di 37° C.

Se la polvere non è interamente disciolta si ha una perdita di attività legata alla filtrazione. Facendo scendere il solvente lentamente lungo le pareti del flaconcino si evita la formazione di schiuma.

Somministrazione della soluzione

La soluzione si presenta limpida o leggermente opalescente.

Dopo la ricostituzione la soluzione può contenere pochi piccoli filamenti o particelle.

Prima della somministrazione ispezionare visivamente il prodotto per individuare corpuscoli o cambiamenti di colore. Non usare soluzioni torbide o che presentano depositi.

• 1. Abbassare la valvola del dispositivo verso il flaconcino di polvere contenente la soluzione ricostituita e rimuovere il cappuccio che la ricopre (fig. F); riempire d’aria la siringa tirando indietro lo stantuffo, collegarla al dispositivo ed iniettare l’aria nel flaconcino della polvere contenente la soluzione (fig. G);

• 2. tenendo fermo lo stantuffo, capovolgere il sistema in modo che il flaconcino della polvere contenente la soluzione si venga a trovare sopra il dispositivo ed aspirare il concentrato nella siringa tirando indietro lo stantuffo lentamente (fig. H);

• 3. riportare la valvola lateralmente, nella sua posizione originale e scollegare la siringa;

• 4. collegare l’ago a farfalla alla siringa ed infondere od iniettare lentamente per via endovenosa.

  fig. F

  fig. G

  fig. H

  Se usa più EMOWIL di quanto deve

  Le conseguenze di un uso eccessivo del prodotto non sono note.

  
  

In caso di ingestione/as­sunzione accidentale di una dose eccessiva di EMOWIL, avverta immediatamente il medico o si rivolga al più vicino ospedale.

Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di EMOWIL, si rivolga al medico o al farmacista.

Maggiori informazioni in merito al dosaggio ed alla durata della terapia sono inserite alla fine del foglio illustrativo nella sezione riservata agli operatori sanitari.

4. possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati, sebbene non tutte le persone li manifestino.

Se si presenta uno di questi effetti indesiderati, contatti immediatamente il medico o si rivolga al più vicino ospedale:

Reazioni allergiche (ipersensibilità) gravi: rapida insorgenza di gonfiore della delle mucose e della regione del volto e della bocca (angioedema). Tale effetto indesiderato è stato osservato raramente e in alcuni casi può portare a gravi reazioni allergiche acute (fino allo shock anafilattico).

Sviluppo di anticorpi neutralizzanti diretti contro il fattore VIII (inibitori). La presenza di questi inibitori si manifesta come una insufficiente risposta alla terapia. In tali casi, è consigliabile contattare un centro specializzato nel trattamento dell’emofilia.

Altri effetti indesiderati:

Altre reazioni allergiche (ipersensibilità) possono comprendere:

• sensazione di bruciore e dolore pungente in sede di infusione;
• brividi, rossore, eruzione cutanea in tutto il corpo (orticaria generalizzata), pon­fi;
• mal di testa (cefalea);
• abbassamento della pressione del sangue (ipotensione), irrequietezza, battito cardiaco accelerato (tachicardia), senso di costrizione toracica, respiro sibilante;
• stato di sonnolenza (letargia);
• nausea, vomito;
• formicolio (parestesie).

Questi effetti indesiderati sono stati osservati raramente e in alcuni casi possono portare a gravi reazioni allergiche acute (fino allo shock anafilattico).

• E’ stata anche osservata febbre.

Per i bambini non trattati in precedenza con medicinali a base di fattore VIII, la formazione di anticorpi inibitori (vedere paragrafo 2) può essere molto comune (più di 1 paziente su 10); tuttavia, nei pazienti che hanno ricevuto un trattamento precedente con il fattore VIII (più di 150 giorni di trattamento) il rischio è non comune (meno di 1 paziente su 100). Se ciò accade il medicinale suo o di suo figlio potrebbe smettere di agire correttamente e lei o suo figlio potreste riscontrare un’emorragia persistente. Se ciò accade, deve contattare il medico immediatamente.

Effetti indesiderati aggiuntivi nei bambini

Sebbene non siano disponibili dati specifici per la popolazione pediatrica, i pochi dati pubblicati relativi a studi di efficacia e sicurezza non hanno dimostrato differenze significative tra adulti e bambini affetti dalla medesima patologia.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Lei può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione all’indirizzo. Segnalando gli effetti indesiderati lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

Per informazioni sulla sicurezza riguardo agli agenti trasmissibili vedere il punto 2 “Cosa deve sapere prima di usare EMOWIL ”.

5. come conservare emowil

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini. Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sull’etichetta e sull’imballaggio esterno dopo “Scad.”. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.

Conservare in frigorifero (2°C – 8°C). Non congelare. Tenere il flaconcino nell’imballaggio esterno, per proteggerlo dalla luce.

Una volta che il contenitore per l'infusione è stato aperto, il contenuto deve essere usato immediatamente. Il contenuto del flaconcino deve essere utilizzato in una unica somministrazione.

Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

6. contenuto della confezione e altre informazioniil principio attivo è il fattore viii della coagulazione del plasma umano.

L’attività specifica di EMOWIL è circa 80 UI/mg di proteine.

Prodotto da plasma di donatori umani.

Questa preparazione contiene fattore di von Willebrand 400 UI/1000 UI di fattore VIII umano.

Gli altri componenti sono: sodio cloruro, sodio citrato tribasico, glicina, calcio cloruro (eccipienti).

Il flaconcino di solvente contiene acqua per preparazioni iniettabili.

Descrizione dell’aspetto di EMOWIL e contenuto della confezione

Polvere e solvente per soluzione per infusione.

Dopo la ricostituzione la soluzione può contenere pochi piccoli filamenti o particelle.

Il prodotto medicinale ricostituito (disciolto) deve essere ispezionato visivamente prima della somministrazione per individuare particelle in sospensione o colorazione anormale. La soluzione deve essere limpida o leggermente opalescente. Non usi EMOWIL se nota che la soluzione è torbida o ha dei depositi.

La confezione di EMOWIL contiene un flaconcino di polvere, un flaconcino di solvente con cui viene preparata la soluzione da somministrare e un set sterile e apirogeno, monouso, costituito da un dispositivo a tripla via per la ricostituzione, da una siringa per iniezione e da un ago a farfalla con tubicino in PVC.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio

Kedrion S.p.A. – Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca).

Produttore

Kedrion S.p.A. – 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca).

Questo foglio illustrativo è stato aggiornato il:

Monitoraggio del trattamento

Durante il corso del trattamento, è richiesta una determinazione appropriata dei livelli di fattore VIII per regolare la dose da somministrare e la frequenza di ripetizione delle infusioni. La risposta al fattore VIII può variare nei singoli pazienti, mostrando emivite e recuperi differenti. Il dosaggio calcolato in base al peso corporeo può richiedere un aggiustamento nei pazienti sottopeso o sovrappeso.

In particolare nel caso di grandi interventi chirurgici è indispensabile controllare precisamente la terapia sostitutiva per mezzo di analisi della coagulazione (attività plasmatica del fattore VIII).

Quando si utilizza un test di coagulazione in vitro “one-stage” basato sul tempo di tromboplastina (aPTT) per la determinazione dell’attività del fattore VIII nei campioni ematici dei pazienti, i risultati dell’attività del fattore VIII plasmatico possono essere influenzati in maniera significativa sia dal tipo di reagente aPTT che dallo standard di riferimento utilizzato nel test. Inoltre, possono esserci discrepanze significative tra i risultati del test ottenuti con un test di coagulazione “one-stage” basato sul aPTT e il test cromogenico secondo Farmacopea Europea Ciò è importante in particolar modo quando si cambiano il laboratorio e/o i reagenti utilizzati nel test.

Dosaggio

Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della deficienza di fattore VIII, dalla localizzazione ed entità dell'emorragia e dalla condizione clinica del paziente.

Il numero di unità di fattore VIII somministrate è espresso in Unità Internazionali (UI), che sono correlate allo standard attuale dell’OMS per prodotti del fattore VIII. L’attività del fattore VIII nel plasma è espressa o come percentuale (relativa al plasma umano normale) o in Unità Internazionali (relative ad uno standard internazionale per il fattore VIII plasmatico).

L'attività di una Unità Internazionale di fattore VIII è equivalente alla quantità di fattore VIII contenuta in un millilitro di plasma umano normale.

Trattamento su richiesta

Il calcolo della dose di fattore VIII necessaria si basa sulla osservazione empirica che 1 Unità Internazionale (UI) di fattore VIII per Kg di peso corporeo aumenta l'attività del fattore VIII plasmatico da 1,5% a 2% dell’attività normale. La dose necessaria viene determinata usando la seguente formula:

Unità necessarie = peso corporeo (Kg) x aumento desiderato di fattore VIII (%) (UI/dl) x reciproco del recupero osservato

La quantità da somministrare e la frequenza delle applicazioni devono essere sempre guidate dall'efficacia clinica del singolo caso.

Nel caso dei seguenti eventi emorragici, l'attività del fattore VIII nel periodo corrispondente non deve scendere al di sotto del dato livello di attività plasmatica (in % del normale). La seguente tabella può essere usata come riferimento in episodi emorragici e chirurgici:

Profilassi

Per la profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti con grave emofilia A le dosi usuali sono da 20 a 40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo a intervalli di 2 – 3 giorni. In alcuni casi, specialmente per i pazienti più giovani, possono essere necessari intervalli terapeutici più brevi o dosi più elevate.

Popolazione pediatrica

La sicurezza e l’efficacia di EMOWIL nei bambini di età inferiore ai 6 anni non sono state ancora stabilite.

Metodo di somministrazione

Uso endovenoso, per iniezione o infusione lenta.

Si raccomanda nel caso dell'iniezione endovenosa un tempo di somministrazione compreso tra 3 e 5 minuti, controllando il polso del paziente e interrompendo o diminuendo la velocità d'iniezione se la frequenza del polso aumenta.

La velocità di infusione deve essere valutata per ogni singolo paziente

Sciogliere la polvere come descritto nella sezione “3. Come usare EMOWIL ” al paragrafo “Istruzioni per un uso corretto ”.

Inibitori

In generale, tutti i pazienti trattati con prodotti a base di fattore VIII della coagulazione devono essere attentamente controllati per lo sviluppo di inibitori mediante appropriata osservazione clinica ed esami di laboratorio. Se i livelli di attività plasmatica di fattore VIII attesi non sono raggiunti, o se l’emorragia non è controllata con una dose appropriata, deve essere eseguito un esame per la presenza di inibitori del fattore VIII. In pazienti con alti livelli di inibitore, la terapia con fattore VIII può non essere efficace ed altre opzioni terapeutiche devono essere prese in considerazione. Il trattamento di tali pazienti deve essere diretto da un medico con esperienza nel trattamento dell’emofilia e degli inibitori del fattore VIII.

EMOWIL-PIL–IT K08m1

Documento reso disponibile da AIFA il 23/06/2020

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Esula dalla competenza dell’AIFA ogni eventuale disputa concernente i diritti di proprietà industriale e la tutela brevettuale dei dati relativi all’AIC dei

medicinali e, pertanto, l’Agenzia non può essere ritenuta responsabile in alcun modo di eventuali violazioni da parte del titolare dell'autorizza­zione

all'immissione in commercio (o titolare AIC).