Foglio illustrativo - MAAPLIV
1. Cos’è Maapliv e a cosa serve
Maapliv contiene aminoacidi, che appartengono a un gruppo di medicinali chiamati aminoacidi per uso parenterale. Contiene i seguenti amminoacidi:
L-alanina, L-arginina, acido L-aspartico, L-cisteina cloridrato monoidrato, acido L-glutammico, glicina, L-istidina, L-lisina monoidrato, L-metionina, L-fenilalanina, L-prolina, L-serina, taurina, L-treonina, L-triptofano, L-tirosina.
Maapliv è utilizzato per trattare la malattia delle urine a sciroppo d’acero (MSUD) nei pazienti fin dalla nascita. Viene utilizzato quando i pazienti presentano un improvviso peggioramento della MSUD e non possono seguire una dieta speciale priva di determinati aminoacidi. La MSUD è una rara malattia genetica in cui l’organismo non riesce a scomporre alcuni aminoacidi presenti nelle proteine. Questo provoca un accumulo di sostanze nocive nel sangue e nelle urine, che a loro volta possono causare gravi problemi di salute.
2. Cosa deve sapere prima di usare Maapliv
Non usi Maapliv
- se è allergico a uno degli aminoacidi o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).
Avvertenze e precauzioni
Informi il medico se presenta:
- insufficienza cardiaca
- funzione renale ridotta
- funzione epatica ridotta
- predisposizione alla tromboembolia
Prima di iniziare il trattamento, il medico la monitorerà ed eseguirà degli esami, in particolare all’inizio dell’infusione (flebo). Tra questi:
- controllo dei livelli dei liquidi e degli elettroliti;
- osmolarità sierica (misura dell’acqua e delle sostanze disciolte, come ad esempio glucosio, azoto ureico e sodio, nel sangue);
- equilibrio acido-base (presenza delle giuste quantità di acidi e basi nel sangue e negli altri fluidi corporei);
- glucosio ematico;
- ammoniaca nel sangue (un normale prodotto di scarto dell’organismo);
- proteine del sangue;
- funzionalità epatica e renale.
Se presenta gravi squilibri di liquidi ed elettroliti, una quantità eccessiva di liquidi nell’organismo o un grave disturbo metabolico, questi verranno corretti prima che venga somministrata l’infusione.
Reazioni anafilattiche improvvise e gravi possono verificarsi con le soluzioni di aminoacidi, come ad esempio Maapliv, utilizzate per la nutrizione per via endovenosa. Se durante il trattamento manifesta segni o sintomi di una reazione allergica, informi immediatamente il medico o l’infermiere. Tra questi:
- orticaria
- eruzione cutanea
- sensazione di prurito
- capogiro
- respiro sibilante
- respirazione difficoltosa
- tumefazione della lingua
I pazienti che ricevono nutrizione per via endovenosa possono sviluppare ostruzioni nei vasi sanguigni dei polmoni. Se durante il trattamento manifesta segni o sintomi di un’ostruzione, informi immediatamente il medico o l’infermiere. Tra questi:
- respiro affannoso
- respirazione difficoltosa
- tosse
- fastidio al torace
- frequenza cardiaca accelerata
- colorazione bluastra attorno alla bocca, alle labbra o alle unghie dovuta a bassi livelli di ossigeno nel sangue.
Nei pazienti con scompensi acuti gravi o critici, con livelli molto elevati di leucina nel sangue, potrebbe essere necessario somministrare Maapliv per via endovenosa in concomitanza con emodialisi
o emofiltrazione.
Gli studi clinici si sono concentrati principalmente sui livelli di leucina. L’impatto sul miglioramento dei sintomi o su altri aspetti dello stato clinico non è noto.
Sono disponibili informazioni limitate sulla somministrazione ripetuta per via endovenosa della formulazione priva di BCAA.
Altri medicinali e Maapliv
Informi il medico se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale. Le soluzioni di aminoacidi possono scatenare una carenza di folato acuta per la quale è necessario somministrare acido folico ogni giorno.
Gravidanza, allattamento e fertilità
Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico prima che le venga somministrato questo medicinale.
Non sono disponibili dati adeguati riguardanti l’uso di Maapliv nelle donne in gravidanza o che allattano al seno.
Se è incinta, riceverà questo medicinale solo se il medico lo riterrà assolutamente necessario ai fini della sua guarigione. Maapliv deve essere somministrato alle donne in gravidanza solo dopo un’attenta valutazione.
Alle dosi terapeutiche di Maapliv non sono previsti effetti sui neonati/lattanti allattati al seno. Tuttavia, Maapliv deve essere somministrato alle donne che allattano al seno solo dopo un’attenta valutazione.
Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
Maapliv non altera la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.
3. Come usare Maapliv
Maapliv verrà somministrato tramite infusione (flebo) in vena.
La dose di Maapliv verrà adattata in base alla capacità di elaborare gli aminoacidi, all’età, al peso e alle esigenze nutrizionali.
La dose raccomandata è compresa tra 39 e 58 mL/kg/24 ore per neonati, lattanti fino a 2 anni e tra 19 e 39 mL/kg/24 ore per bambini, adolescenti e adulti.
Tenere il flacone al riparo dalla luce durante la somministrazione.
Se usa più Maapliv di quanto deve
È molto improbabile che le venga somministrata una dose di questo medicinale superiore a quella prevista, in quanto il trattamento sarà somministrato sotto la supervisione di un medico o infermiere.
Gli effetti di un sovradosaggio possono includere sintomi di sovraccarico/ritenzione di liquidi, disturbi elettrolitici ed edema polmonare acuto; sintomi di sovradosaggio di aminoacidi con tremori, vomito, cefalea, nausea, iperammoniemia (quantità eccessiva di ammoniaca nel sangue) e aumentata perdita di aminoacidi nei reni.
In caso di sovradosaggio, l’infusione deve essere interrotta immediatamente e può essere ripresa con una dose ridotta o una velocità di infusione più lenta.
Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico o al farmacista.
4. Possibili effetti indesiderati
Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino. La frequenza di queste reazioni avverse è “non comune” (possono interessare fino a 1 persona su 100).
Effetti indesiderati gravi
Reazioni allergiche (anafilattiche, anafilattoidi). Ipersensibilità. I sintomi possono includere febbre o brividi, tremori, sudorazione eccessiva, eruzioni cutanee, edema del viso o delle palpebre, difficoltà respiratorie, frequenza cardiaca atipicamente alta, pressione arteriosa atipicamente bassa o alta.
Se manifesta tali segni di reazione allergica, l’infusione deve essere interrotta immediatamente.
Disturbi metabolici/della nutrizione con conseguente iperammoniemia.
In caso di iperammoniemia, l’infusione deve essere interrotta immediatamente e il medico dovrà avviare un trattamento specifico.
- Patologie renali e urinarie con conseguente azotemia.
Formazione di coaguli di sangue che ostruiscono i vasi sanguigni nei polmoni (tromboembolia del polmone) o nelle vene (tromboembolia venosa). Questa può causare dolore toracico, respiro corto e mancamento.
Se si verificano tali sintomi, l’infusione deve essere interrotta e si deve avviare una valutazione medica.
Altri effetti indesiderati
- Esame del sangue anomalo per compromissione della funzionalità epatica. Potrebbero aumentare la bilirubina nel sangue e gli enzimi epatici; potrebbero inoltre verificarsi colecistite e colelitiasi.
- Infiammazione della cistifellea, calcoli biliari e problemi al flusso biliare.
- Potrebbero verificarsi infiammazione della vena in sede di infusione, irritazione venosa, dolore, calore, tumefazione e indurimento del dotto venoso.
Se nota qualsiasi cambiamento nel modo in cui si sente durante o dopo il trattamento, informi immediatamente il medico o un altro membro dell’équipe medica.
Segnalazione degli effetti indesiderati
Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.
5. Come conservare Maapliv
Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce. Non refrigerare o congelare.
Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla scatola e sul flacone dopo Scad. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.
Non usi questo medicinale se il flacone presenta perdite o se nota la presenza di particelle nella soluzione.
Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.
6. Contenuto della confezione e altre informazioni
Cosa contiene Maapliv
- I principi attivi sono L-alanina, L-arginina, acido L-aspartico, L-cisteina cloridrato monoidrato, acido L-glutammico, glicina, L-istidina, L-lisina monoidrato, L-metionina, L-fenilalanina, L-prolina, L-serina, taurina, L-treonina, L-triptofano, L-tirosina.
- Gli altri componenti sono acido acetico o idrossido di sodio (per la regolazione del pH) e acqua per preparazioni iniettabili.
Descrizione dell’aspetto di Maapliv e contenuto della confezione
Maapliv è una soluzione per infusione disponibile in flaconi di vetro incolore da 500 mL. Ogni flacone è confezionato in una scatola di cartone.
Soluzione limpida e priva di particelle.
Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio
RECORDATI RARE DISEASES
Tour Hekla
52 avenue du Général De Gaulle
92800 Puteaux
Francia
Produttore
RECORDATI RARE DISEASES
Eco River Parc
30 rue des Peupliers
92000 Nanterre
Francia
| RECORDATI RARE DISEASES | ||||
| Tour Hekla | ||||
| 52 avenue du Général De Gaulle | ||||
| 92800 Puteaux | ||||
| Francia | ||||
| Industria Farmaceutica Galenica Senese S.r.l. | |||
| Via Cassia Nord, 351, | |||
| 53014 Monteroni d’Arbia (SI) | |||
| Italia | |||
Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentante locale del titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio:
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Questo foglio illustrativo è stato aggiornato.
A questo medicinale è stata rilasciata un’autorizzazione in “circostanze eccezionali”. Ciò significa che, data la rarità della malattia, non è stato possibile ottenere informazioni complete su questo medicinale.
L’Agenzia europea per i medicinali esaminerà annualmente qualsiasi nuova informazione su questo medicinale e questo foglio illustrativo verrà aggiornato, se necessario.
Altre fonti d’informazioni
Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia europea per i medicinali, https://www.ema.europa.eu. Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.
Questo foglio è disponibile in tutte le lingue dell’Unione europea/dello Spazio economico europeo sul sito web dell’Agenzia europea per i medicinali.
ALLEGATO IV
CONCLUSIONI RELATIVE AL RILASCIO DELL’AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE
IN COMMERCIO IN CIRCOSTANZE ECCEZIONALI Conclusioni presentate dall’Agenzia europea per i medicinali su:
- Rilascio dell'autorizzazione all’immissione in commercio in circostanze eccezionali
A seguito della valutazione della domanda di autorizzazione all'immissione in commercio, il Comitato dei medicinali per uso umano (Committee for human medicinal products, CHMP) ritiene che il rapporto beneficio/rischio sia favorevole al fine di raccomandare il rilascio dell’autorizzazione all’immissione in commercio in circostanze eccezionali, come ulteriormente descritto nella relazione pubblica di valutazione europea (European Public Assessment Report, EPAR).