RESPREEZA - foglio illustrativo, effetti collaterali, dosaggio

B. FOGLIO ILLUSTRATIVO

Foglio illustrativo: informazioni per l'utilizzatore

Respreeza 1000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione

Respreeza 4000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione

Respreeza 5000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione

Inibitore dell'alfa1-proteinasi umano

Legga attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale perché contiene importanti informazioni per lei.

• – Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.

• – Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o all'operatore sanitario.

• – Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi

della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.

• – Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o all'operatore sanitario. Vedere paragrafo 4.

Contenuto di questo foglio:

• 1. Cos’è Respreeza e a cosa serve

• 2. Cosa deve sapere prima di usare Respreeza

• 3. Come usare Respreeza

• 4. Possibili effetti indesiderati

• 5. Come conservare Respreeza

• 6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. cos’è respreeza e a cosa servequesto medicinale contiene come principio attivo l'inibitore dell'alfa1-proteinasi umano, che è un normale componente del sangue che si trova nei polmoni. in sede polmonare, la sua principale funzione è proteggere il tessuto dei polmoni limitando l’azione di un determinato enzima, chiamato elastasi neutrofila. l’elastasi neutrofila può causare danno se la sua azione non viene tenuta sotto controllo (per esempio, in caso lei abbia un deficit di inibitore dell'alfa1-proteinasi).

A cosa serve Respreeza

Questo medicinale viene usato negli adulti con grave deficit di inibitore dell'alfa1-proteinasi (una malattia ereditaria chiamata anche deficit di alfa1-antitripsina), i quali hanno sviluppato una malattia polmonare chiamata enfisema.

L'enfisema insorge quando la carenza di inibitore dell'alfa1-proteinasi porta a una condizione in cui l’elastasi neutrofila non è ben controllata, e danneggia le piccole sacche d’aria nei polmoni attraverso cui l’ossigeno passa nell’organismo. A causa di tale danno, i polmoni non funzionano correttamente.

Usando regolarmente questo medicinale, i livelli dell'inibitore dell'alfa1-proteinasi nel sangue e nei polmoni aumentano, rallentando così la progressione dell'enfisema.

2. cosa deve sapere prima di usare respreeza- se è allergico all'inibitore dell'alfa1-proteinasi o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).

40

Documento reso disponibile da AIFA il 10/04/2021

Esula dalla competenza dell’AIFA ogni eventuale disputa concernente i diritti di proprietà industriale e la tutela brevettuale dei dati relativi all’AIC dei medicinali e, pertanto, l’Agenzia non può essere ritenuta responsabile in alcun modo di eventuali violazioni da parte del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio (o titolare AIC).

• – se è emerso che lei ha un deficit di determinate proteine del sangue chiamate immunoglobuline di tipo A (IgA) e ha sviluppato degli anticorpi contro di esse.

Avvertenze e precauzioni

 Si rivolga al medico o all'operatore sanitario prima di usare Respreeza.

Informazioni sulle reazioni allergiche: quando potrebbe essere necessario rallentare o interrompere l'infusione?

Potrebbe essere allergico all'inibitore dell'alfa1-proteinasi umano anche se ha precedentemente preso inibitori dell'alfa1-proteinasi e li ha tollerati bene. In alcuni casi possono verificarsi reazioni allergiche gravi. Il medico la informerà sui segni delle reazioni allergiche (per esempio brividi, rossore, battito cardiaco accelerato, riduzione della pressione sanguigna, stordimento, eruzione cutanea, orticaria, prurito, difficoltà a respirare o deglutire oltre a gonfiore delle mani, del viso o della bocca) (vedere anche paragrafo 4).

 Informi immediatamente il medico o l'operatore sanitario se osserva tali reazioni durante l'infusione del medicinale. A seconda della natura e della gravità della reazione, il medico potrà decidere di rallentare o di interrompere completamente l'infusione e di avviare il trattamento appropriato.

 In caso di autosomministra­zione/trattamen­to domiciliare, interrompa immediatamente l'infusione e si rivolga al medico o all'operatore sanitario.

Informazioni sulla sicurezza relative alle infezioni

Respreeza è ottenuto dal plasma umano (la parte liquida del sangue, da cui sono state rimosse le cellule).

Poiché il sangue può trasmettere le infezioni, quando i medicinali vengono ottenuti dal sangue o dal plasma umano, vengono messe in pratica alcune misure per impedire che esse siano presenti nel medicinale e trasmesse ai pazienti. Tali misure includono:

• attenta selezione dei donatori di sangue e plasma per assicurarsi che siano esclusi quelli a rischio di essere portatori di infezioni,
• analisi dei campioni di sangue e plasma donati, per cercare di evitare l’uso di materiale con segni di virus/infezioni,
• inclusione nella lavorazione del sangue o del plasma di passaggi che possono inattivare o rimuovere virus.

Le misure intraprese sono considerate efficaci per virus come il virus dell'immunode­ficienza umana (HIV), il virus dell'epatite A, il virus dell'epatite B, il virus dell'epatite C e il parvovirus B19.

Tuttavia, malgrado queste misure, quando vengono somministrati medicinali preparati a partire da sangue o plasma umano, la possibilità di trasmettere un'infezione non può essere totalmente esclusa. Ciò vale anche per virus sconosciuti o emergenti o altri tipi di infezione.

Il medico potrebbe consigliarle di prendere in considerazione la vaccinazione contro l'epatite A e B se riceve regolarmente/ri­petutamente inibitori delle proteinasi derivati da plasma umano.

 È fortemente raccomandato registrare il nome e il numero di lotto del prodotto ogni volta che riceve una dose di Respreeza per tenere un registro dei lotti utilizzati.

Fumo

Poiché il fumo di tabacco è un importante fattore di rischio per lo sviluppo e la progressione dell'enfisema, è vivamente consigliato smettere di fumare ed evitare il fumo passivo.

Bambini e adolescenti

Questo medicinale non deve essere usato in bambini e adolescenti di età inferiore a 18 anni.

41

Altri medicinali e Respreeza

 Informi il medico o l'operatore sanitario se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.

Gravidanza, allattamento e fertilità

 Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza, o se sta allattando al seno chieda consiglio al medico o all'operatore sanitario prima di prendere questo medicinale.

Poiché l'inibitore dell'alfa1-proteinasi è un componente normale del sangue umano, non si prevede che la dose raccomandata di questo medicinale possa nuocere al feto. Tuttavia, visto che non ci sono dati disponibili sulla sicurezza di Respreeza durante la gravidanza, se è in gravidanza, questo medicinale le deve essere dato solo con cautela.

Non è noto se Respreeza passi nel latte materno. Se sta allattando, il medico discuterà con lei i rischi e i vantaggi dell'assunzione di questo medicinale.

Non ci sono dati relativi all'effetto sulla fertilità ma, poiché l'inibitore dell'alfa1-proteinasi è un componente normale del sangue umano, non sono previsti effetti avversi sulla fertilità se usa Respreeza alla dose raccomandata.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Dopo la somministrazione di questo medicinale possono verificarsi capogiri. Se avverte capogiro, non guidi veicoli o non usi macchinari fino alla scomparsa dei capogiri (vedere paragrafo 4).

Respreeza contiene sodio

Questo medicinale contiene approssimativamente 37 mg di sodio per flaconcino da 1000 ml di Respreeza, 149 mg di sodio per flaconcino da 4000 ml di Respreeza, 186 mg di sodio per flaconcino da 5000 ml di Respreeza, equivalenti rispettivamente a 1,9%, 7,4% e 9,3% dell'assunzione giornaliera massima di 2 g di sodio raccomandata dall’OMS per un adulto. Il medico o l'operatore sanitario ne terrà conto se sta seguendo una dieta a tenore controllato di sodio.

3. come usare respreeza

Dopo la ricostituzione, Respreeza viene somministrato mediante infusione. Un operatore sanitario esperto nel trattamento del deficit di inibitore dell'alfa1-proteinasi supervisionerà le prime infusioni.

Trattamento domiciliare/au­tosomministra­zione

Dopo le prime infusioni, lei o chi la assiste potrà somministrare Respreeza, ma solo dopo aver seguito un'adeguata formazione. Se il medico decide che lei è idoneo a tale trattamento domiciliare/au­tosomministra­zione, le insegnerà:

• come preparare e somministrare il medicinale (vedere le istruzioni illustrate alla fine di questo foglio al paragrafo „Informazioni per i professionisti sanitari e per i pazienti idonei al trattamento domiciliare/a­ll'autosomminis­trazione“)
• come mantenere sterile il prodotto (le tecniche di infusione asettica)
• come tenere un diario del trattamento
• come identificare gli effetti indesiderati, inclusi i segni di reazioni allergiche, e le misure da intraprendere nel caso in cui si manifestino tali effetti (vedere anche paragrafo 2 e paragrafo 4)

Il medico o l'operatore sanitario esamineranno regolarmente la tecnica di infusione utilizzata da lei/da chi la assiste per garantire che il trattamento sia effettuato in modo appropriato.

Dose

La quantità di Respreeza che le viene somministrata si basa sul suo peso corporeo. La dose raccomandata è 60 mg per kg di peso corporeo e deve essere somministrata una volta alla settimana. La soluzione per infusione viene normalmente somministrata in circa 15 minuti (approssimati­vamente

42

0,08 ml di soluzione per kg di peso corporeo ogni minuto). Il medico determinerà la velocità di infusione appropriata per lei tenendo conto del suo peso corporeo e della sua tollerabilità all’infusione.

Se usa più Respreeza di quanto deve

Le conseguenze di un sovradosaggio non sono note.

 Informi il medico o l'operatore sanitario se pensa di avere usato più Respreeza di quanto deve. Il medico o l’operatore sanitario prenderà le misure appropriate.

Se dimentica di usare Respreeza

 Passi immediatamente alla dose successiva e continui a intervalli regolari come indicato dal medico o dall'operatore sanitario.

 Non prenda una dose doppia per compensare la dimenticanza di una dose.

Se interrompe il trattamento con Respreeza

 Non interrompa il trattamento con questo medicinale senza aver consultato il medico o l'operatore sanitario. Se il trattamento con Respreeza viene interrotto, la sua malattia potrebbe peggiorare.

4. possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino. Tali effetti indesiderati possono verificarsi anche se ha precedentemente assunto inibitori dell'alfa1-proteinasi e li ha tollerati bene.

Alcuni effetti indesiderati possono essere gravi:

Non comunemente, sono state osservate reazioni allergiche (possono interessare fino a 1 persona su 100). Tali reazioni possono progredire in casi molto rari (possono interessare fino a 1 persona su 10.000) a reazioni allergiche gravi anche quando lei non ha mostrato segni di allergia alle infusioni precedenti.

 Informi immediatamente il medico o l'operatore sanitario se osserva segni di reazioni allergiche (per esempio brividi, rossore, battito cardiaco accelerato, riduzione della pressione sanguigna, stordimento, eruzione cutanea, prurito, orticaria, difficoltà a respirare o deglutire oltre a gonfiore delle mani, del viso o della bocca) durante la somministrazione di Respreeza. A seconda della natura e della gravità della reazione, il medico o l'operatore sanitario potrà decidere se rallentare o interrompere completamente la somministrazione e procedere al trattamento appropriato per la reazione.

In caso di autosomministra­zione/trattamen­to domiciliare, interrompa immediatamente l'infusione e si rivolga al medico o all'operatore sanitario.

Gli altri effetti indesiderati possono includere:

Comunemente (possono interessare fino a 1 persona su 10)

Capogiri, mal di testa, fiato corto (dispnea), nausea.

Non comunemente (possono interessare fino a 1 persona su 100)

Alterazione del senso del tatto con sensazione di bruciore, formicolio o sensazione di intorpidimento alle mani, braccia, gambe o piedi (parestesia), rossore, orticaria, eruzione cutanea squamosa ed eruzione cutanea su tutto il corpo, debolezza fisica (astenia), reazioni a livello del sito di infusione (come bruciore, sensazione di puntura, dolore, gonfiore o arrossamento a livello del sito di infusione (ematoma)).

Molto raramente (possono interessare fino a 1 persona su 10.000)

Riduzione del senso del tatto con sensazione di bruciore, formicolio o sensazione di intorpidimento alle mani, braccia, gambe o piedi (ipoestesia), sudorazione eccessiva (iperidrosi), prurito, dolore al torace, brividi, febbre (piressia).

Frequenza non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili)

43

Dolore alle ghiandole linfatiche (masse di tessuto, di forma ovale, distribuite in tutto il corpo, che possono essere palpabili per esempio nell’area delle ascelle, dell’inguine o sul collo), gonfiore del viso, gonfiore degli occhi e delle labbra.

Segnalazione degli effetti indesiderati

 Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o all'operatore sanitario. Lei può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’Allegato V.

Segnalando gli effetti indesiderati lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. come conservare respreeza

Tenere questo medicinate fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla scatola esterna e sulle etichette dei flaconcini dopo Scad. La data di scadenza si riferisce all'ultimo giorno di quel mese.

Non conservare a temperatura superiore ai 25°C. Non congelare.

Dopo la ricostituzione, la soluzione deve essere usata immediatamente. Se non è possibile, le soluzioni possono essere conservate fino a 3 ore a temperatura ambiente (fino a 25°C). Non congelare la soluzione ricostituita.

6. contenuto della confezione e altre informazioni- il principio attivo è l'inibitore dell'alfa1-proteinasi umana. un flaconcino contiene all'incirca 1000 mg, 4000 mg o 5000 mg di inibitore dell'alfa1-proteinasi umana.

• – Gli altri componenti sono sodio cloruro, sodio diidrogeno fosfato monoidrato e mannitolo (vedere il paragrafo 2).

Solvente: Acqua per preparazioni iniettabili.

Descrizione dell’aspetto di Respreeza e contenuto della confezione

Il medicinale è una polvere di colore dal bianco al bianco sporco.

Dopo essere stata ricostituita con acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione deve essere limpida, da incolore a giallo pallido e priva di particelle visibili.

Presentazioni:

Una confezione contiene:

Respreeza 1000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione:

• 1 flaconcino con polvere monouso
• 1 flaconcino di solvente con 20 ml di acqua per preparazioni iniettabili
• 1 set di trasferimento 20/20 (set Mix2Vial) per la ricostituzione

Respreeza 4000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione:

• 1 flaconcino con polvere monouso
• 1 flaconcino di solvente con 76 ml di acqua per preparazioni iniettabili
• 1 set di trasferimento 20/20 (set Mix2Vial) per la ricostituzione

Set di somministrazione (scatola interna):

• 1 set per l’iniezione in vena
• 1 dispositivo a farfalla

44

3 tamponi imbevuti di alcool

Respreeza 5000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione:

• 1 flaconcino con polvere monouso
• 1 flaconcino di solvente con 95 ml di acqua per preparazioni iniettabili
• 1 set di trasferimento 20/20 (set Mix2Vial) per la ricostituzione

Set di somministrazione (scatola interna):

• 1 set per l’iniezione in vena
• 1 dispositivo a farfalla
• 3 tamponi imbevuti di alcool

È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Germania

Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentate locale del titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio:

België/Belgique/Belgien

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Danmark

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Malta

AM Mangion Ltd.

Tel: +356 2397 6333

Deutschland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Nederland

CSL Behring BV

Tel: +31 85 111 96 00

Eesti

CentralPharma Communications OÜ

Tel: +3726015540

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich

CSL Behring GmbH

Tel: +43 1 80101 2463

45

Documento reso disponibile da AIFA il 10/04/2021

Esula dalla competenza dell’AIFA ogni eventuale disputa concernente i diritti di proprietà industriale e la tutela brevettuale dei dati relativi all’AIC dei medicinali e, pertanto, l’Agenzia non può essere ritenuta responsabile in alcun modo di eventuali violazioni da parte del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio (o titolare AIC).

Questo foglio illustrativo è stato aggiornato il MM/AAAA

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia europea dei medicinali: .

Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente agli operatori sanitari e ai pazienti idonei al trattamento domiciliare/all'autosomministrazione

Istruzioni generali

• La ricostituzione deve essere effettuata secondo le istruzioni fornite di seguito.
• Il prodotto deve essere ricostituito, somministrato e manipolato con cautela usando una tecnica asettica per mantenere la sterilità.
• Non utilizzare i dispositivi sterili di supporto forniti per la ricostituzione e la somministrazione se il loro imballaggio è aperto o se sono danneggiati.
• La polvere deve essere ricostituita con il solvente (acqua per preparazioni iniettabili).
• La ricostituzione totale della polvere deve essere ultimata entro 5 minuti (presentazione da 1000 mg) o 10 minuti (presentazioni da 4000 mg e 5000 mg).
• Ispezionare la soluzione ricostituita per escludere al presenza di particelle e cambiamento di colore prima della somministrazione.
• La soluzione ricostituita deve essere limpida, da incolore a leggermente gialla e priva di particelle visibili.

46

Seguire i passaggi di seguito riportati per la preparazione e la ricostituzione di Respreeza:

47

Somministrazione

La soluzione ricostituita deve essere somministrata usando un set per iniezione in vena (fornito con le confezioni da 4000 mg e 5000 mg).

• 1. Assicurarsi che, sia il tappo di sfiato sia il regolatore di flusso del set per iniezione in vena, siano chiusi. Perforare VERTICALMENTE il flaconcino di Respreeza con la punta del set per iniezione in vena ruotando la punta del set per iniezione in vena delicatamente o collegarlo a un contenitore per infusione.

• 2. Sollevare il flaconcino di Respreeza/con­tenitore per infusione o appenderlo su un supporto per infusione.

• 3. Preparare la camera di gocciolamento premendola fino a quando la soluzione di Respreeza non ha riempito la camera circa a metà..

48

• 4. Aprire il tappo di sfiato del set per iniezione in vena.

• 5. Aprire lentamente il regolatore di flusso del set per iniezione in vena e lasciare che la soluzione di Respreeza scorra finché non raggiunge il fondo del tubo senza formare bolle d’aria.

• 6. Chiudere il regolatore di flusso.

• 7. Disinfettare il sito di iniezione con un antisettico come un tampone imbevuto di alcool prima di inserire accuratamente l’ago nella vena. Assicurarsi che non ci siano più bolle d’aria all’interno del resto del tubo del dispositivo a farfalla.

• 8. Collegare l’estremità del set per iniezione in vena al dispositivo a farfalla ed aprire di nuovo il regolatore di flusso.

• 9. Infondere la soluzione ricostituita nella vena. La soluzione deve essere infusa ad una velocità d’infusione di circa 0,08 ml per kg di peso corporeo ogni minuto, determinata in base alla sua risposta e al suo confort. La dose raccomandata di 60 mg per kg di peso corporeo richiederà circa 15 minuti per l’infusione.