ELAPRASE - foglio illustrativo, effetti collaterali, dosaggio

B. FOGLIO ILLUSTRATIVO

Foglio illustrativo: informazioni per l'utilizzatore

Elaprase 2 mg/ml concentrato per soluzione per infusione

▼ Medicinale sottoposto a monitoraggio addizionale. Ciò permetterà la rapida identificazione di nuove informazioni sulla sicurezza. Lei può contribuire segnalando qualsiasi effetto indesiderato riscontrato durante l’assunzione di questo medicinale. Vedere la fine del paragrafo 4 per le informazioni su come segnalare gli effetti indesiderati.

Legga attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale perché contiene importanti informazioni per lei.

• – Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.

• – Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere.

• – Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia mai ad altre persone, anche se i

sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.

• – Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si

rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere. Vedere paragrafo 4.

Contenuto di questo foglio:

• 1. Che cos’è Elaprase e a cosa serve

• 2. Cosa deve sapere prima di usare Elaprase

• 3. Come usare Elaprase

• 4. Possibili effetti indesiderati

• 5. Come conservare Elaprase

• 6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. che cos’è elaprase e a cosa serve

Elaprase è usato come terapia enzimatica sostitutiva per il trattamento della sindrome di Hunter (mucopolisacca­ridosi II) in pazienti pediatrici e adulti quando il livello dell'enzima iduronato-2-solfatasi nell'organismo è inferiore alla norma, e contribuisce a migliorare i sintomi della malattia. Se soffre della sindrome di Hunter, un carboidrato chiamato glicosaminoglicano, che normalmente viene demolito dall'organismo, rimane integro e lentamente si accumula in diversi organi dell’organismo. Questo determina anomalie del funzionamento cellulare; ciò causa problemi in diversi organi, con conseguente distruzione dei tessuti e disfunzione e mancato funzionamento degli organi. Gli organi in cui il glicosaminoglicano tipicamente si accumula sono milza, fegato, polmoni, cuore e tessuto connettivo. In alcuni pazienti, il glicosaminoglicano si accumula anche nel cervello. Elaprase contiene il principio attivo idursulfasi che agisce come sostituto dell'enzima il cui livello è ridotto, demolendo questo carboidrato nelle cellule interessate.

Di solito la terapia di sostituzione dell'enzima viene somministrata a lungo termine.

2. cosa deve sapere prima di usare elaprase-     se ha avuto reazioni di tipo allergico, gravi o potenzialmente pericolose per la vita,

all’idursulfasi o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6) e non è possibile tenere sotto controllo queste reazioni con una terapia medica adeguata.

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Avvertenze e precauzioni

Si rivolga al medico o all’infermiere prima di usare questo medicinale.

Se viene trattato con Elaprase può sviluppare effetti indesiderati durante o dopo l'infusione (vedere paragrafo 4 Possibili effetti indesiderati). I sintomi più comuni sono prurito, eruzione, orticaria, febbre, mal di testa, aumento della pressione sanguigna e vampate (arrossamento). Nella maggior parte dei casi è possibile continuare la somministrazione di questo medicinale anche in presenza di questi sintomi. Nel caso in cui noti la comparsa di un effetto indesiderato di natura allergica in seguito alla somministrazione di questo medicinale, contatti immediatamente il medico. Può darsi che le vengano somministrati altri medicinali, come antistaminici e corticosteroidi per trattare o per cercare di prevenire le reazioni di tipo allergico.

Se si verificano reazioni allergiche gravi, il medico interromperà immediatamente l'infusione e inizierà a somministrarle un trattamento adeguato. È possibile che debba restare in ospedale.

La natura del genotipo (la mappa genetica di tutti i geni attivi nelle cellule umane, che determina le caratteristiche specifiche individuali) può influenzare la risposta alla terapia con questo medicinale e il rischio di sviluppare anticorpi ed effetti indesiderati correlati all’infusione. In singoli casi, possono svilupparsi i cosiddetti “anticorpi neutralizzanti” che potrebbero ridurre l’attività di Elaprase e la sua risposta al trattamento. Gli effetti a lungo termine dello sviluppo di anticorpi sulla risposta al trattamento non sono stati determinati. Per ulteriori informazioni consulti il medico.

Conservazione di un registro

Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del medicinale somministrato devono essere chiaramente registrati dall’operatore sanitario. In caso di dubbi parli con l’operatore sanitario.

Altri medicinali e Elaprase

Non si conoscono interazioni di questo medicinale con altri medicinali.

Informi il medico, il farmacista o l’infermiere se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.

Gravidanza e allattamento

Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza, o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere questo medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Questo medicinale non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.

Elaprase contiene sodio

Questo medicinale contiene 11,1 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) per flaconcino. Questo equivale allo 0,6% dell’assunzione massima giornaliera raccomandata con la dieta di un adulto.

3. come usare elaprase

Usi questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi consulti il medico.

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Questo medicinale viene somministrato sotto la supervisione di un medico o di un infermiere bene informato sul trattamento della sindrome di Hunter o di altri disturbi metabolici ereditari.

La dose raccomandata è un’infusione di 0,5 mg (mezzo milligrammo) per ogni chilo di peso corporeo.

Prima dell’uso, Elaprase deve essere diluito con una soluzione di sodio cloruro per infusione 9 mg/ml (0,9%). Una volta diluito, questo medicinale le verrà somministrato in una vena (fleboclisi).

Normalmente l'infusione durerà da 1 a 3 ore e le sarà somministrata ogni settimana.

Uso nei bambini e negli adolescenti

Il dosaggio raccomandato per i bambini e gli adolescenti è identico a quello per gli adulti.

Se usa più Elaprase di quanto deve

In caso di sovradosaggio di questo medicinale, si rivolga al medico.

Se dimentica di usare Elaprase

Se ha saltato un’infusione di Elaprase si rivolga al medico.

Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di Elaprase, si rivolga al medico o all’infermiere.

4. possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.

La maggior parte degli effetti indesiderati è lieve o moderata e associata all’infusione, tuttavia alcuni effetti possono essere gravi. Con il passare del tempo il numero di queste reazioni associate all’infusione si riduce.

Se ha problemi a respirare, con o senza colorazione bluastra della pelle, informi immediatamente il medico e richieda assistenza medica.

Effetti indesiderati molto comuni (possono interessare più di 1 persona su 10) sono:

• Mal di testa
• Vampate (arrossamento)
• Respiro corto, sibili
• Dolore addominale, nausea, vomito, evacuazioni frequenti e/o liquide
• Dolore al torace
• Orticaria, eruzione, prurito, arrossamento della pelle
• Febbre
• Reazione correlata all'infusione (vedere il paragrafo dal titolo „Avvertenze e precauzioni“)

Effetti indesiderati comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10) sono:

• Capogiro, tremore
• Battito cardiaco rapido, ritmo cardiaco irregolare, colorazione bluastra della pelle
• Aumento della pressione sanguigna, diminuzione della pressione sanguigna
• Difficoltà a respirare, tosse, bassi livelli di ossigeno nel sangue
• Rigonfiamento della lingua, indigestione
• Dolore alle articolazioni
• Gonfiore nella sede di infusione, gonfiore alle estremità, gonfiore al viso

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Effetti indesiderati non comuni (possono interessare fino a 1 persona su 100) sono:

• Respiro accelerato

Effetti indesiderati con frequenza non nota (non può essere definita sulla base dei dati disponibili):

• Reazioni allergiche gravi

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. come conservare elaprase

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sull'etichetta e sulla scatola dopo ‘Scad.’. La data di scadenza si riferisce all'ultimo giorno di quel mese.

Conservare in frigorifero (2 C – 8 C).

Non congelare.

Non usi questo medicinale se nota la presenza di particelle estranee o cambiamenti di colore.

Non getti alcun medicinale nell'acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l'ambiente.

6. contenuto della confezione e altre informazioniil principio attivo è l’idursulfasi, una forma dell'enzima umano iduronato-2-solfatasi. l’idursulfasi è prodotta in una linea cellulare umana grazie alla tecnologia dell'ingegneria genetica (che presuppone l’introduzione di informazioni genetiche in cellule umane in laboratorio per la produzione del prodotto desiderato).

Ogni flaconcino di Elaprase contiene 6 mg di idursulfasi. Ciascun ml contiene 2 mg di idursulfasi.

Gli eccipienti sono polisorbato 20, sodio cloruro, sodio fosfato bibasico eptaidrato, sodio fosfato monobasico monoidrato e acqua per preparazioni iniettabili.

Descrizione dell'aspetto di Elaprase e contenuto della confezione

Questo medicinale è un concentrato per soluzione per infusione. È fornito in un flaconcino di vetro come soluzione limpida o leggermente opalescente, incolore.

Ogni flaconcino contiene 3 ml di concentrato per soluzione per infusione.

Elaprase è fornito in confezioni da 1, 4 e 10 flaconcini per scatola. È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

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Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio

Shire Human Genetic Therapies AB

Vasagatan 7

111 20 Stockholm

Svezia

Tel: +44(0)1256 894 959

E-mail:

Produttore

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2

Irlanda

Questo foglio illustrativo è stato aggiornato il.

A questo medicinale è stata rilasciata un’autorizzazione in “circostanze eccezionali”.

Ciò significa che data la rarità della malattia non è stato possibile ottenere informazioni complete su questo medicinale.

L'Agenzia europea dei medicinali esaminerà annualmente qualsiasi nuova informazione su questo medicinale e questo foglio illustrativo verrà aggiornato, se necessario.

Altre fonti d’informazioni

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia europea dei medicinali: Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.

Questo foglio è disponibile in tutte le lingue dell’Unione europea/dello Spazio economico europeo sul sito web dell’Agenzia europea dei medicinali.

Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente agli operatori sanitari:

Istruzioni per l’uso, la manipolazione e lo smaltimento

• 1. Calcolare la dose totale da somministrare e il numero di flaconcini di Elaprase necessari.

• 2. Diluire il volume totale necessario di Elaprase concentrato per soluzione per infusione in 100 ml

di soluzione di sodio cloruro per uso endovenoso 9 mg/ml (0,9%). Si raccomanda di somministrare il volume totale di infusione utilizzando un filtro in linea da 0,2 µm. Poiché Elaprase non contiene conservanti o agenti batteriostatici, occorre prestare la massima cura per assicurare la sterilità della soluzione preparata: a tale scopo, occorrerà operare in asepsi. Una volta diluita, la soluzione deve essere miscelata delicatamente ma senza agitarla.

• 3. Prima della somministrazione, la soluzione deve essere sottoposta a ispezione visiva per evidenziare l’eventuale presenza di particelle estranee o cambiamenti di colore. Non agitare.

• 4. Si raccomanda di iniziare la somministrazione al più presto possibile. Dal punto di vista chimico-fisico la soluzione diluita risulta stabile per 8 ore a 25 °C.

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• 5. Non somministrare Elaprase nello stesso deflussore con altri medicinali.

• 6. Monouso. Il medicinale non utilizzato e i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere